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小儿贫血

2016-10-24 11:31 浏览次数: 文章来源:远东妇儿科医院

导语

小儿贫血根据外周血血红蛋白量和红细胞数,将贫血分为轻、中、重、极重四度。根据红细胞平均容积(MCV),红细胞平均血红蛋白量(MCH)和红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)将贫血分为大细胞...
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小儿贫血根据外周血血红蛋白量和红细胞数,将贫血分为轻、中、重、极重四度。根据红细胞平均容积(MCV),红细胞平均血红蛋白量(MCH)和红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)将贫血分为大细胞贫血、正细胞贫血、小细胞贫血和小细胞低色素贫血四类,根据疾病发生的原因,将贫血分为失血性,溶血性和生成不足性三类。

病因

根据疾病发生的原因,将贫血分为失血性,溶血性和生成不足性三类:

1.失血性贫血

(1)急性失血如外伤,出血性疾病等。

(2)慢性失血如肠道畸形、溃疡病、钩虫病、肠息肉、特发性肺含铁血黄素沉着症等。

2.溶血性贫血

(1)红细胞内在缺陷①红细胞膜缺陷如遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症。②红细胞酶缺陷如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷症、丙酮酸激酶缺陷症等。③血红蛋白合成与结构异常如地中海贫血、异常血红蛋白病等。

(2)红细胞外在异常①免疫因素存在破坏红细胞的抗体,如新生儿溶血症、自身免疫性溶血性贫血、药物所致免疫性溶血性贫血等。②感染因素因寄生虫、细菌毒素、溶血素等破坏红细胞。③化学物理因素如苯、铅、砷、蛇毒、烧伤等可直接破坏红细胞。④其他如脾功能亢进。

3.红细胞生成不足

(1)缺乏造血物质缺铁性贫血,营养性巨幼细胞性贫血。

(2)骨髓抑制再生障碍性贫血、严重感染、恶性肿瘤等。[1]

下面详细介绍几种常见小儿贫血的病因:

1.营养性缺铁性贫血

营养性缺铁性贫血是小儿贫血中最常见的一种类型。临床主要特点为小细胞低色素贫血,常见于6个月到2岁的小儿。

(1)体内贮铁不足胎儿期从母体所获得的铁以妊娠最后三个月为最多。正常足月新生儿体内贮铁量约为250~300mg(平均60~70mg/kg)。贮存铁及出生后红细胞破坏所释放的铁足够出生后3~4个月内造血之需。如贮铁不足,则婴儿期易较早发生缺铁性贫血。母患严重缺铁性贫血、早产或双胎致婴儿出生体重过低,以及从胎儿循环中失血(如胎儿输血至母体或输血至另一孪生胎儿),都是造成新生儿贮铁减少的原因。出生后延迟结扎脐带,可使新生儿多得35mg铁。

(2)铁摄入量不足饮食中铁的供给不足为导致缺铁性贫血的重要原因。人奶和牛奶含铁量均低,不足婴儿所需,如单用奶类喂养又不及时添加含铁较多的辅食,则易发生缺铁性贫血。由于长期腹泻、消化道畸形、肠吸收不良等引起铁的吸收障碍时也可导致缺铁性贫血。

(3)生长发育快随体重增长血容量相应增加,生长速度愈快,铁的需要量相,对愈大,愈易发生缺铁。婴儿至一岁时体重增至初生时的3倍,早产儿可增至5~6倍,故婴儿期尤其是早产儿最易发生缺铁性贫血。

(4)铁的丢失或消耗过多食物过敏、肠息肉、美克尔憩室、钩虫病等也可引起肠道失血。失血1ml就相当于失铁0.5mg,长期小量失血都是发生缺铁性贫血的重要原因。长期反复患感染性疾病,可因消耗增多而引起贫血。

2.营养性巨幼细胞性贫血

营养性巨幼细胞性贫血是缺乏维生素B12和/(或)叶酸所致的一种大细胞性贫血。临床特点为贫血、神经精神症状、骨髓中出现巨幼红细胞、用维生素B12和/(或)叶酸治疗有效。

维生素B12和叶酸都是细胞DNA合成所必须的物质,是重要的造血原料,缺乏这两种物质可引起贫血,维生素B12主要存在于动物性食物中,故常见于素食乳母喂养或胃肠道吸收障碍的小儿。叶酸广泛存在于各种蔬菜水果中,羊奶中缺乏叶酸,故叶酸缺乏常见于仅以羊奶喂养或严重营养不良、肠道吸收障碍者。

3.溶血性贫血

溶血性贫血指红细胞寿命缩短,破坏增加,骨髓造血增强但不足以代偿红细胞的损耗所致的一类贫血,特点为贫血、黄疸、肝脾肿大、网织红细胞高及骨髓幼红细胞增生。

临床表现

1.营养性缺铁性贫血

任何年龄均可发病,以6个月至2岁最多见。起病较为隐匿,不少患儿因其他疾病就诊时才被诊断。

(1)一般表现皮肤、黏膜逐渐苍白或苍黄,以口唇、口腔黏膜及甲床最为明显。易感疲乏无力,易烦躁哭闹或精神不振,不爱活动,食欲减退。年长儿可诉头晕、眼前发黑,耳鸣等。

(2)造血器官表现由于骨髓外造血反应,肝、脾、淋巴结常轻度肿大。年龄愈小,病程愈久、贫血愈重,则肝脾肿大愈明显,但肿大程度罕有超过中等度者,淋巴结肿大程度较轻,质韧。

(3)其他症状和体征由于上皮损害可出现反甲,口腔黏膜及肛门发炎,舌乳头萎缩等。消化系统症状常有食欲低下,异食癖,时有消化不良、呕吐或腹泻。呼吸,脉率可代偿性加快,心前区可听到收缩期杂音。贫血严重者可有心脏扩大,甚至并发心功能不全。

2.营养性巨幼细胞性贫血

6个月~2岁的婴幼儿多见。常为母乳喂养而未添加辅食(尤其乳母长期素食或维生素吸收障碍)者、长期仅进食植物性食物或单纯羊奶喂养者。既往患慢性腹泻,或长期服用甲氨蝶呤、苯巴比妥等药物。

患儿皮肤呈腊黄色,呈虚胖或颜面略浮肿。头发细黄、稀疏。可出现精神神经症状,与贫血程度不完全平行。维生素B12缺乏者出现神经系统症状和体征,如反应迟钝,少哭不笑,智力、运动发育落后甚至退步,严重时可出现神经器质性病变,如肢体不规则震颤、踝阵挛。叶酸缺乏不发生神经系统症状,但可出现神经精神异常,如烦躁、易怒。患儿常食欲不振、恶心、腹泻、腹胀、舌炎,可伴肝脾肿大。

3.溶血性贫血

苍白、黄疸为突出表现。

(1)急性溶血起病急骤,常伴高热、寒战、恶心、呕吐、腹痛及腰背痛、血红蛋白尿或胆红素尿。重者可心力衰竭、急性肾功能衰竭。

(2)慢性溶血起病缓,病程长,多有间歇发作。在慢性病程中,常因感染、劳累或情绪紧张等因素诱发“溶血危象”,贫血和黄疸突然加重,伴有发热、寒战、呕吐,脾肿大显著并有疼痛。病程中还可出现“再生障碍危象”,表现为以红系造血受抑为主的骨髓造血功能暂时性抑制,出现严重贫血、出血和不同程度的白细胞计数和血小板计数减少。此危象与微小病毒感染有关,呈自限性过程,持续数天或1~2周缓解。

检查

1.营养性缺铁性贫血

(1)血象以血红蛋白量减低为主。贫血早期红细胞数不减少,随着病情的发展红细胞数也减少。红细胞平均容积小于正常,红细胞平均血红蛋白量和红细胞平均血红蛋白浓度均减低。网织红细胞数正常。血涂片可见红细胞大小不一、中央浅染区增大。红细胞脆性降低。

(2)铁代谢检查血清铁减低。血清总铁结合力增加。血清铁饱和度明显下降。

(3)骨髓象骨髓有核细胞增生活跃,严重病例也可增生低下。粒、红比例正常或后者增多。红细胞系统中以中幼和晚幼红细胞增加明显。各期红细胞胞体均较小,胞浆量少,染色偏蓝,因而显示胞浆成熟程度较胞核差。以普鲁氏蓝染色法可见铁粒幼红细胞减少,往往低于1.5%以下。白细胞系统无特殊改变。巨核细胞多正常。

2.营养性巨幼细胞性贫血

(1)外周血呈大细胞性正色素性贫血,MCV>94fl,MCH>32pg。红细胞大小不等,以大细胞为主,白细胞、血小板计数常减少,中性粒细胞核分叶过多。网织红细胞多正常。

(2)骨髓象增生明显活跃,粒、红系统均出现巨幼变,呈“幼核老浆”,巨核细胞核分叶过多。

(3)血清维生素B12及叶酸测定VitB12<100pg/L,叶酸<3μg/L。

3.溶血性贫血

(1)首先寻找溶血的证据及代偿增生的证据,以确定溶血的存在

溶血的证据:①血红蛋白下降,外周红细胞变形、破碎;②血清间接胆红素增高;③血管内溶血可见血红蛋白尿及血红蛋白血症(血浆肉眼呈粉红色)及含铁血黄素尿。

骨髓代偿增生的证据:①网织红细胞明显增多;②外周血涂片有核红血细胞、点彩及啫多染红细胞,粒细胞增多,有核左移,偶出现类白血病反应;③骨髓增生明显活跃。以红系为主。

(2)确定病因的诊断:①红细胞膜的异常:外周红细胞形态异常,出现球形红细胞、椭圆红细胞或口形红细胞。可行红细胞渗透脆性实验、酸化甘油溶解实验、红细胞膜蛋白分析确诊。②红细胞酶的异常:可做多种红细胞酶的测定,如G- 6-PD酶、丙酮酸激酶等。③血红蛋白的异常:血涂片可见靶形红细胞。可行血红蛋白电脉及抗碱血红蛋白测定。④免疫性溶血:红细胞表面抗体测定及抗人球蛋白(Coombs’)试验,阳性可明确为免疫性贫血;阴性可能为红细胞膜异常、红细胞酶异常、血红蛋白异常以及药物、理化因素、感染等。

诊断

1.营养性缺铁性贫血

根据临床表现结合发病年龄、喂养史及血象特点可作出诊断。血红蛋白量比红细胞数降低明显及红细胞的形态改变对诊断意义较大。

诊断本病一般不需做骨髓检查。如临床表现不典型时可试用铁剂治疗,如给药后网织红细胞升高、贫血改善,则有助于诊断。必要时可做骨髓检查(包括铁粒幼红细胞和含铁血黄素普鲁氏蓝染色检查),以及血清铁含量,血清铁结合力等铁代谢检查。诊断明确后还应进一步找出发病原因(如有无食物过敏、肠道慢性失血、寄生虫病等),以便对因治疗。

2.营养性巨幼细胞性贫血

通过喂养史、贫血的临床表现、巨幼细胞贫血的外周血特点、骨髓巨幼样变和维生素B12、叶酸测定,可作出诊断。

鉴别诊断

1.营养性缺铁性贫血

地中海贫血、铁粒幼细胞贫血、肺含铁血黄素沉着症、维生素B6缺乏性贫血、铅中毒、慢性感染、慢性消耗性疾病、遗传性小细胞性贫血等也表现为小细胞低色素性贫血,但相对少见,可根据各病的特点加以鉴别。[2]

2.营养性巨幼细胞性贫血

应与红白血病、骨髓增生异常综合征以及溶贫引起的骨髓巨幼样变鉴别。精神神经系统症状突出者需与脑发育不全鉴别。

治疗

1.营养性缺铁性贫血

(1)查明和去除病因。

(2)防治感染。

(3)补充铁剂。

(4)纠正偏食习惯,根据消化能力,增加富于铁质的食品。

2.营养性巨幼细胞性贫血

(1)去除病因:如纠正患儿或乳母不良的饮食习惯,及时合理添加辅食。

(2)补充维生素B12和叶酸。

3.溶血性贫血

(1)支持治疗应避免劳累、感染,避免使用可诱发溶血的药物。急性溶血或慢性溶血发生溶血危象时,应注意补液,碱化尿液,积极控制感染,纠正酸中毒和电解质紊乱。

(2)纠正贫血急性溶血时血红蛋白下降至原来一半或慢性溶血引起重度贫血时,可输注悬浮红细胞。免疫性溶贫时,应输注洗涤红细胞,每次输入量以100ml为宜,输血速度宜慢。

(3)病因治疗遗传性球形红细胞增多症可行脾切除术;遗传性红细胞酶异常时可输血、补充新鲜红细胞;珠蛋白生成障碍性贫血可行造血干细胞移植;自身免疫性溶血性贫血时可予激素及大剂量丙种球蛋白治疗。

预防

1.营养性缺铁性贫血

主要是做好卫生宣教工作,家长应认识到本病对小儿的危害性及做好预防的重要性。具体措施应包括对孕母的卫生指导,小儿出生后的合理喂养,强调及时添加含铁较多的辅食,尤其是动物类食品,如各种红肉、肝类等,治疗消化系统疾病、营养不良及感染性疾病,对早产儿、双胎儿早期给予铁剂预防,对疾病恢复期患儿注意营养素的供给等

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